關於川崎病的幾個臨床問題

川崎病

這是一個以高熱起病，化驗檢查會有血像高、CRP增高，早期極易被誤判為細菌感染的疾病。

什麼是川崎病？

川崎病是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。全稱為皮膚黏膜淋巴結綜合征。

診斷標準中的發熱、結膜充血、口唇乾裂、手足硬腫、皮疹等典型表現是否必須同時出現才可以診斷呢？

我們來說說川崎病診斷中的幾個問題。

有關川崎病的問題？

1.是否必須要發熱5天？

事實上並非所有的川崎病人都有發熱，因此，診斷標準不再強調發熱的天數。

關於川崎病的發熱，計算天數是從發熱當天算起，未有效治療的情況下一般會有1-3週的發熱，如果發熱7天後自動退熱了，不能認為可以排除川崎病了。

2.診斷標準中的皮疹是什麼樣的？

最常見的是瀰漫性斑丘疹，疤痕樣紅皮病、多形性紅斑疹。卡疤發紅被列入皮疹一條中。腹溝溝早期脫屑為早期典型表現。

大皰、水皰、淤點不見於川崎病。

3.診斷標準中口腔表現如何判斷？

口腔粘膜表現為唇部紅斑、乾燥、龜裂、脫皮和出血，草莓舌、舌部紅斑等。

強調：口腔潰瘍和咽分泌物不見於川崎病。

4.關於淋巴結腫大的判斷？

多為單側，直徑≧1.5cm，侷限於頸前三角區。常出現在年長兒的川崎病人中。

在2019年日本診斷標準中並未強調淋巴結的大小。

5.關於冠狀動脈異常的定義？

擴張性損害為≧5歲冠狀動脈直徑≧3mm，但z值正常；<5歲冠脈直徑≧3mm。

z值2.0∼2.5是近端冠狀動脈的臨界值，遠端冠狀動脈及其他非冠狀動脈血管≧相鄰內徑的1.5倍定義為異常。

取消了冠脈直徑較相鄰節段血管直徑大1.5倍為擴張以及血管壁回聲增強和冠脈缺乏外圍錐度等描述。